Investigadores españoles encuentran la célula de origen del Sarcoma de Ewing, el tumor óseo infantil más frecuente

Investigadores españoles consiguen descifrar uno de los grandes misterios del Sarcoma de Ewing: su origen. Concretamente, ha sido un equipo multidisciplinar liderado por científicos del Instituto de Investigación del Hospital del Mar de Barcelona y el Instituto de Investigación Sant Joan de Déu quien ha identificado la célula de inicio de este tumor, el de tipo óseo más frecuente en la infancia, de gran agresividad y que puede afectar a huesos y tejidos blandos.

Tras un exhaustivo estudio publicado en la revista Nature Communications, los investigadores sospechan que la alteración genética que pone en marcha los mecanismos que generan este tipo de cáncer se produce durante el desarrollo embrionario. Por lo tanto, este descubrimiento podría ayudar a entender los mecanismos que desencadenan su proliferación, descubrir sus vulnerabilidades y buscar posibles dianas terapéuticas.

"Ahora que tenemos identificada la célula que origina el tumor, el siguiente paso es determinar qué factores hacen que una célula que en principio no tiene ninguna ventaja de crecimiento, adquiera esta característica", explica la doctora Inmaculada Hernández-Muñoz, investigadora del Grupo de Investigación en Enfermedades inflamatorias y neoplásicas dermatológicas del HMRIB.

Para llegar a esta conclusión, los científicos han reproducido por primera vez el mecanismo de origen del Sarcoma de Ewing. De esta manera, en colaboración con el laboratorio dirigido por el doctor Àngel Raya en el Centro de Medicina Regenerativa de Barcelona, se han generado y purificado células mesenquimales embrionarias humanas (que conectan el tejido) en las cuales se ha introducido el oncogén que origina el Sarcoma de Ewing. A pesar de que estas no presentan características tumorales in vitro, cuando se inoculan en ratones generan tumores parecidos al sarcoma de Ewing humano y mantienen los patrones celulares y transcripcionales propios del sarcoma.

"Hablamos de una célula del mesénquima que, en un momento muy precoz del desarrollo embrionario, adquiere el oncogén que puede, más adelante, generar el Sarcoma de Ewing", explica Inmaculada Hernández-Muñoz. Es decir, "la célula de origen del Sarcoma de Ewing ya está en el feto durante su desarrollo intrauterino, y nuestra hipótesis es que, al llegar a la pubertad, los factores hormonales provocan que se genere el tumor", añade.

En cuanto a los beneficios de este nuevo hallazgo, el director científico del Pediatric Cancer Center Barcelona (PCCB) del Hospital Sant Joan de Déu (HSJD) y jefe del grupo de investigación Sarcomas y Neuroblastoma del Institut de Recerca Sant Joan de Déu (IRSJD), el doctor Jaume Mora, ha destacado la importancia del descubrimiento, ya que “representa un avance fundamental en la comprensión del sarcoma de Ewing”. “Identificar la célula de origen nos permite entender mejor cómo y cuándo se inicia el proceso tumoral, hecho que abre nuevas vías para el desarrollo de terapias más dirigidas y menos tóxicas para los pacientes pediátricos. Nuestro objetivo es que este conocimiento se traduzca en tratamientos más eficaces y con menos efectos secundarios para los niños y niñas y adolescentes afectados por esta enfermedad”, apunta.

Y es que, aunque la tasa de curación de esta patología se encuentra entre el 60 y el 70% de los casos, la toxicidad de los tratamientos quimioterapéuticos actuales deriva en efectos secundarios en los niños, por lo que saber dónde se origina la enfermedad puede permitir abordajes "más dirigidos y precisos". 

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