Por Andrea Martín
13 de septiembre de 2022Investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) han descubierto un mecanismo molecular que sugiere una nueva estrategia terapéutica para tratar la retinosis pigmentaria, un tipo de degeneración de la retina que afecta a una de cada 4.000 personas.
El trabajo, que se ha publicado en la revista Nature Communications, ha descubierto cómo activar mediante fármacos un proceso celular conocido como autofagia mediada por chaperonas (AMC). Se trata de un mecanismo esencial en la defensa celular contra la toxicidad por acumulación de proteínas dañadas, cuya actividad disminuye con la edad.
"Reducir el declive de la autofagia mediada por chaperonas ha demostrado ser beneficioso en los modelos genéticos experimentales. En este caso hemos empleado ratones con degeneración de retina con el objetivo de estudiar la retinosis pigmentaria, una afección devastadora e incurable que produce ceguera. Hemos visto que la administración de activadores de AMC reduce eficazmente la degeneración de la retina y preserva la vista", ha detallado la investigadora del Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas (CIBMS-CSIC), Patricia Boya.
Una vuelta al mundo
La retinosis pigmentaria es un problema ocular que afecta a la retina y, las personas con esta patología van perdiendo la vista gradualmente. Edith Lemay y Sébastien Pelletier son un matrimonio canadiense con cuatro hijos, de los cuales tres sufren de esta enfermedad. Tras enterarse de esta dura noticia, que ocasionará la pérdida de visión de sus pequeños, tomaron la decisión de colaborar con “recuerdos visuales”.
"No voy a enseñarles un elefante en un libro, voy a llevarlos a ver un elefante de verdad", explica Edith Lemay en una entrevista en la CNN. Tras eso, comenzaron con los preparativos y emprendieron su vuelta al mundo.La familia ha compartido sus meses de viaje a través de las redes sociales, actualizando constantemente sus cuentas de Facebook e Instagram (@pleinleursyeux).
Lemay y Pelletier admiten a la CNN que el diagnóstico siempre está en su mente, pero se centran en vivir el momento y "enfocar su energía en las cosas positivas".
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