Hodei e Ilargi, los dos hermanos que dan nombre a la lucha contra una enfermedad rara que no tiene cura

Hodei corría, saltaba e incluso nadaba. Su hermana Ilargi, tres años menor, también comenzó a caminar, hablar y ganar autonomía con normalidad. Las primeras señales aparecieron en Hodei alrededor de los dos años y medio, cuando sus padres, Joana Aramendia y Joseba Bilbao, observaron dificultades en el habla. Después llegaron las caídas y los problemas motores hasta que un estudio genético dio una respuesta: enfermedad de Batten CLN6. El diagnóstico llevó a estudiar a llargi y las pruebas confirmaron que ella también la padecía. La pareja tiene un tercer hijo, Ekhi, que no está afectado. 

Según Orphanet, el portal europeo de referencia sobre enfermedades raras, CLN6 tiene una prevalencia inferior a un caso por millón y provoca una regresión progresiva del desarrollo y las capacidades motoras. Puede afectar al habla y la visión y provocar crisis epilépticas, entre otras manifestaciones. Actualmente no tiene cura y su evolución varía entre pacientes. 

Así ocurre con los hermanos. Joana ha explicado a Telecinco que Hodei perdió en unos dos años "prácticamente todo": dejó de caminar, hablar y alimentarse por vía oral. Ilargi, de ocho años, mantiene mayor autonomía, aunque también ha perdido capacidades. Según RTVE, solo hay tres casos diagnosticados de CLN6 en España y dos son los de Hodei e Ilargi. 

Desde 2023 ambos reciben Miglustat, autorizado para ellos a través de la Seguridad Social y cuyo coste la familia sitúa en unos 6.000 euros mensuales. Sus padres aseguran haber observado cambios positivos, especialmente en Ilargi, aunque su uso en CLN6 es experimental y su experiencia no demuestra que el medicamento frene la enfermedad. A ello se suman terapias que, según Joana, cuestan alrededor de 14.000 euros anuales. 

Una asociación con sus nombres

De la búsqueda de respuestas para sus hijos nació Hodeilargi —Hodei + Ilargi—. Sus padres extendieron después su labor a otras familias, con el objetivo de apoyar a los afectados e impulsar la investigación. La asociación ha destinado ya más de 122.000 euros a este fin y ha encontrado en el deporte una importante vía de movilización: en septiembre, Fernando Velasco recorrió unos 650 kilómetros desde Santiago de Compostela hasta Navarra para apoyar su causa. Este viernes 2 de octubre, la final del Torneo Udara CaixaBank, en el Frontón Labrit de Pamplona, también tendrá carácter solidario y, según Telecinco, su recaudación se destinará a Hodeilargi. 

Parte de esos esfuerzos mira hacia la terapia génica. Un primer programa experimental en Estados Unidos trató a 13 pacientes con CLN6, pero fue suspendido después de que la estabilización observada inicialmente no se mantuviera a largo plazo. En 2025, la Gray Foundation to Cure Batten Disease y el Children's Hospital of Orange County, en California, anunciaron la reactivación de esta línea para desarrollar una nueva terapia experimental. Todavía no supone una cura ni garantiza que Hodei e Ilargi puedan beneficiarse de ella. 

Mientras intentan "ganar tiempo" para que la investigación avance, Joana y Joseba resumen así el propósito que nació de sus hijos: "Ellos nos enseñan a luchar, y eso es lo que haremos. Juntos. Luchar hasta el infinito y más allá".

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